Hronična bolest jetre sa zapaljenjem i progresivnom granulomatoznom destrukcijom intrahepatičnih žučnih puteva sa holestazom. Autoimuna bolest, češće kod žena srednjih godina, često udružena sa drugim autoimunim bolestima. Karakterističan je nalaz antimikrozomalnih antitela. Histološki postoje 4 stadijuma oštećenja malih žučnih puteva:
I-floridna lezija;
II-duktalna proliferacija;
III-fibroza;
IV-ciroza.

Počinje neprimetno, svrabom, žutica se javlja 2-5 god. posle svraba, dugo nema drugih simptoma. Evolucija je nepredvidiva. Može se javiti dijareja i simptomi avitaminoza liposolubilnih vitamina. 70% ima vanhepatične autoimune bolesti.Alkalna fosfataza je povećana od početka i stalno raste. Bilirubin se javlja kasnije. Transaminaze su u početku normalne, žučne kis. povišene. Antimitohondrijalna At se nalaze u skoro 100% bolesnika, ukupni imunoglobulini su povišeni. Biopsijom jetre postavlja konačna dijagnoza.
Terapija simptomatska: Dijeta sa malo masti, holestiramin, nadoknada liposolubilnih vitamina. Pokušava se kortikosteroidima, azatioprinom, D-penicilaminom i raznim drugim lekovima, bez većeg uspeha. Asimptomatske bolesnike ne treba lečiti, jer mogu imati normalnu dužinu života. U terminalnoj fazi transplantacija je terapija izbora. Prognoza je nepredvidiva.

POSTAVI ODGOVOR

Please enter your comment!
Please enter your name here

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.