Viskot Oldrihov sindromViskot Oldrihov sindroma (Wiskott-Aldrich) je nasledni poremećaj imunološkog sistema (imunodefecijencija).Uzrok ove bolesti je mutacija gena na X hromozomu što ukazuje na tip nasledjivanja.
Klinička slika:
Karakteriše se trijasom simptoma.Rekurentne bakterijske infekcije, osetljivost kože sa ekcemom i hemoragijska dijateza, koja je manifestovana trombocitopenijom i disfunkcijom trombocita.
Dijagnoza:
Postavla se na osnovu kliničkog pregleda i laboratorijske nanalize.Vidne su ekcemi kože zbog toga se uzima klasičan histološki pregled.
Lečenje:
Vrlo je kompleksno, važno je profilaksa infekcije.Primenjuju se imunoglobulini i vitamini.Kod nastanka ekcema daju se kortikosteroidni preparati.U slučaju krvarenja primenjuje se transfuzija krvi ili krvni derivati.Konačna terapija je transplantacija koštane srži ili primena matičnih ćelija.

POSTAVI ODGOVOR

Please enter your comment!
Please enter your name here